Na circulação normal, o sangue chega ao átrio direito do coração através das veias cavas (superior e inferior), passando para o ventrículo direito pela valva tricúspide e é bombeado até os pulmões através da artéria pulmonar. Depois de oxigenado, o sangue volta ao átrio esquerdo do coração através das veias pulmonares, passando para ventrículo esquerdo pela valva mitral, sendo bombeado para todo corpo pela aorta.

A Estenose Valvar é uma cardiopatia congênita que prejudica o desenvolvimento das valvas aórtica, pulmonar, tricúspide ou mitral, estruturas que funcionam como uma “porta” que se abre e fecha para entrada e saída de sangue. O bebê nasce com a valva pequena, “apertada” ou espessada (“engrossada”), acompanhada de uma lesão abaixo ou acima desta passagem, causando um fluxo sanguíneo deficiente.

​Nos bebês, o diagnóstico é feito principalmente através do exame físico pelo pediatra que o acompanha, através da ausculta cardíaca, onde é observada a presença de um sopro. Se a estenose for importante, o bebê poderá apresentar cansaço nas mamadas, suor na cabecinha (principalmente ao mamar), episódios de palidez e dificuldade de ganho de peso. Nas crianças maiores, além do sopro pode haver queixa de dor no peito aos esforços, cansaço, falta de ar e também desmaios nos casos mais graves.

​A avaliação do cardiologista pediátrico, com realização de exames complementares (raio X de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma), irá confirmar o diagnóstico.

​Nos fetos com lesão importante pode ser necessário intervenção ainda no útero via cateterismo. Em bebês, lesões mais graves podem ser tratadas pelo cateterismo inicialmente e cirurgia cardíaca depois. Crianças maiores e adolescentes com este diagnóstico devem ser acompanhados de perto pelo cardiologista infantil para avaliar o momento ideal para indicar tratamento cirúrgico, assim como qual tipo de cirurgia será indicada. Lesões leves não requerem tratamento cirúrgico ou pelo cateterismo e só são acompanhadas clinicamente pelo especialista.